イラストやデザインのほか、文筆、写真、作詞・作曲、俳優など、多分野で活動。初の長編小説『東京タワー オカンとボクと、時々、オトン』は2006年本屋大賞を受賞し220万部を超え、絵本『おでんくん』はアニメ化。音楽活動では、総合プロデュースした藤田恵美「花束と猫」（ポニーキャニオン）が「第54回 輝く！日本レコード大賞」において優秀アルバム賞を受賞。俳優としては、映画『ぐるりのこと。』でブルーリボン賞新人賞を受賞。最近の出演作『凶悪』（13／監督：白石和彌）『そして父になる』（13／監督：是枝裕和）では、第37回日本アカデミー賞最優秀助演男優賞（『そして父になる』）優秀助演男優賞（『凶悪』）ほか多数の映画賞を受賞。

映画監督。92年、初の劇場公開映画『二十才の微熱』は、劇場記録を塗り替える大ヒット記録。2作目の『渚のシンドバッド』（95’）は、ロッテルダム国際映画祭グランプリ他、数々の賞に輝いた。人とのつながりを求めて子供を作ろうとする女性とゲイカップルの姿を描いた3作目『ハッシュ！』（02’）は、第54回カンヌ国際映画祭監督週間に正式招待され、世界69ヶ国以上の国で公開。国内でも、文化庁優秀映画大賞をはじめ数々の賞を受賞。6年振りの新作となった『ぐるりのこと。』（08’）は、女優・木村多江に数多くの女優賞を、リリー・フランキーには新人賞をもたらし、その演出力が高く評価された。『ゼンタイ』（13’）がヒットを記録。新作『恋人たち（仮）』（14’）が製作開始。

株式会社スタジオジブリ代表取締役プロデューサー。78年アニメーション雑誌『アニメージュ』の創刊に参加。副編集長、編集長を務めるかたわら、『風の谷のナウシカ』（84年）、『火垂るの墓』『となりのトトロ』（88年）などの高畑勲・宮崎駿作品の製作に関わる。85年にはスタジオジブリの設立に参加、89年からスタジオジブリの専従に。以後、『おもひでぽろぽろ』（91年）、『平成狸合戦ぽんぽこ』（94年）、『もののけ姫』（97年）、『千と千尋の神隠し』（01年）、『崖の上のポニョ』（08年）など、『風立ちぬ』（13年）までの全劇場作品及び、三鷹の森ジブリ美術館（01年開館）のプロデュースを手がける。『かぐや姫の物語』（13年）では企画を担当。2014年夏公開予定のスタジオジブリ最新作『思い出のマーニー』では、ゼネラルマネージャーを務める。